费尔蒂综合症

显示全部楼层 · 2014-7-29 09:19:00

费尔蒂综合症

发病时间：不清楚
费尔蒂综合症

补充说明：费尔蒂综合症

千问 · 2014-7-29 09:19:00

宋雅儿
医师
湖州试雅士医院
擅长：全科
提问
用药治疗 1.激素通常列为首选药物，但疗效仅为一过性，很少完全缓解，血象改善病例不到半数。晚近报道用激素冲击疗法可获显效。2.脾切除对激素治疗无效而粒细胞数又低于1.0×109/L，伴有严重贫血(溶血性)或血小板减少，反复感染者，宜行脾切除术。80%病人术后可获得血液学改善，且反复感染与小腿溃疡亦多有好转。但长期随访仅有30%～40%可保持缓解，其余病例多于数年内再度恶化或死于感染。近年发现切脾术后恶化者与副脾存在有关，提示有网状内皮系统亢进状态。3.其他疗法包括抗风湿制剂、青霉胺、金制剂均可试用。但免疫抑制剂由于粒细胞过低，故不宜使用。晚近报道用激素同雷公藤联合，可使病情较好缓解。4.对症治疗用抗原性尽可能小的抗生素控制感染，因为许多抗生素可加重体内已存在的免疫反应，故应用抗生素治疗本病感染须慎重选用才是。饮食保健根据不同的症状，有不同情况的饮食要求，针对具体的病症制定不同的饮食标准。
2014-07-29 09:19
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千问 · 2014-7-29 09:19:00

江雨倩
医师
本溪市莱美医院
擅长：全科
提问
少数病例脾肿大和粒细胞减少可早于类风湿关节炎症状。关节病变常较一般类风湿关节炎严重，多有骨侵蚀和畸形，但亦有轻型者。约1/3病例有非活动性滑膜炎。脾脏大小差别甚大，从刚可触及至巨脾均可出现。1/3病人可有中性粒细胞减少和类风湿关节炎等典型的费尔蒂综合征的特点，但无脾脏肿大。本征白细胞减少是中性粒细胞相对和绝对减少所致。粒细胞减低的程度可从轻度减低到完全消失。大部分病人不常检查血常规，所以很少知道疾病初期粒细胞减少的速度，但在一些病人中几周之内粒细胞可从正常减到很低水平。白细胞计数常有相当程度的波动，轻度减低可恢复正常，但严重减低很少能恢复正常。在感染或其他应激状态下，白细胞可恢复正常，但很少超过正常。除上述三联征外，费尔蒂综合征还有其他一些特点。本征较一般类风湿关节炎有更多的关节外表现；体重减轻和全身不适常见，可在确诊前数月即出现；棕色色素沉着是本病常见的表现，多见于四肢的暴露部位，它不是费尔蒂综合征的特异现象，可能与小血管病变导致的红细胞淤积和外渗有关；小腿溃疡发生率较高，可能是血管炎所致，局部活检示动脉炎伴纤维蛋白样坏死和轻度炎症，血管闭塞。其他的血管炎表现尚有巩膜外层炎、周围神经炎和心包炎。本病中约60%的病人有一处以上的继发感染。感染部位以皮肤和呼吸道多见，致病菌多为常见的葡萄球菌、链球菌以及革兰阴性杆菌。感染可能与粒细胞减少有关，但粒细胞减少的程度与感染的严重性并无明显关系，因此推测在对抗感染中，中性粒细胞的功能比数目更重要。最近研究表明费尔蒂综合征的中性粒细胞吞噬异物后释放活性氧的能力下降。正常人的多形核白细胞与费尔蒂病人的血浆孵育后，这个杀灭细胞菌的功能也会降低，降低的程度与循环中免疫复合物的含量及结合到多形核白细胞上的IgG的量有关。费尔蒂综合征可伴有肝结节性再生性增殖，这种特征性的肝病变在红斑狼疮和其他结缔组织病中很少见到。组织学上，肝受累表现，可见于60%的费尔蒂病人，同样数量的病人可有肝功异常，另一些病人组织学上呈现异常，但肝功能正常。组织异常包括结节再生性增殖、门静脉纤维化(portal fibrosis)、肝窦淋巴细胞浸润、库普弗细胞增殖。25%的费尔蒂综合征病人有结节再生性增殖，肝穿刺活检不一定能取得结节组织而其周围的组织是正常的，因而其诊断价值有限。门静脉高压、食管静脉曲张和胃肠道出血常见于伴有肝结节再生性增殖的费尔蒂综合征。但这些病人通常不出现腹水和肝功能恶化，这点与肝硬化不同。除中性粒细胞减少外，循环中淋巴细胞可减少，但不明显。单核细胞和嗜酸细胞不减少，偶见嗜酸细胞增多。血小板正常或减少，但很少引起紫癜，而在活动性类风湿关节炎中，血小板往往是增多的。大部分病人有轻～中度的贫血，可能与红细胞寿命缩短有关，脾切除可改善此种贫血。关节表现与典型的类风湿关节炎无明显区别。常于关节症状出现数月到数年后才出现典型症状，因而病人年龄多在40～50岁以上。由于粒细胞减少，故常反复发生感染，特别是口腔黏膜、鼻窦炎、支气管炎、疖肿等。其他表现可见皮肤病变，尤其暴露部位皮肤色素沉着，皮肤-黏膜-小腿溃疡，紫斑，也可发生舍格伦综合征、心包炎、胸膜炎、周围神经病变、肝轻度肿大、淋巴结肿大、体重减轻等。
2014-07-29 09:19
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