α1-抗胰蛋白酶蛋白

显示全部楼层 · 2014-7-31 17:48:00

α1-抗胰蛋白酶蛋白

发病时间：不清楚
α1-抗胰蛋白酶蛋白

补充说明：α1-抗胰蛋白酶蛋白

千问 · 2014-7-31 17:48:00

李茂
医师
朔州市安庆医院
擅长：全科
提问
你好；α1-抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成份-α1-抗胰蛋白酶（简称α1-AT）缺乏引起的一种先天性代谢病通过常染色体遗传。临床特点为新生儿肝炎，婴幼儿和成人的肝硬化肝癌和肺气肿等。
2014-07-31 17:48
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千问 · 2014-7-31 17:48:00

黄华
医师
鄂州市海慈医院
擅长：全科
提问
诊断本病可依靠有家族史、新生儿胆汁淤积，同时伴有肺气肿或反复肺部感染，纸上蛋白电泳发现α1-球蛋白缺乏。可作正常α1-AT含量测定、Pi表型分析来确诊。肝穿刺活组织检查可见肝细胞充满大小不等球形红色小体，PAS染色呈阳性反应。无须鉴别。
2014-07-31 17:48
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