缬氨酸代谢

显示全部楼层 · 2014-8-8 13:22:00

缬氨酸代谢

发病时间：不清楚
缬氨酸代谢

补充说明：缬氨酸代谢

千问 · 2014-8-8 13:22:00

李芯蕾
医师
晋中市中心医院
擅长：全科
提问
支链氨基酸包括亮、异亮和缬氨酸,其体内代谢步骤是先转氨,生成支链酮酸,随后被氧化脱羧,再经多种酶分解,终产物是乙酰辅酶A、乙酰乙酸和琥珀酰辅酶A。支链氨基酸代谢病多达13～16种,但病例数极少,大多属于常染色体隐性遗传病,由支链氨基酸代谢途径中不同部位的酶缺乏所引起(参见本书“枫糖尿症”、“丙酸血症”、“甲基丙二酸血症”、“异戊酸血症”)。
2014-08-08 13:22
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千问 · 2014-8-8 13:22:00

阮婉陶
医师
常州市万寿医院
擅长：全科
提问
缬氨酸的分子量为117.1,熔点为315℃(分解),[α]25D=+5.63(浓度=1～2,水),是构成蛋白质的氨基酸,具有非极性脂肪族的支链,与亮氨酸和异亮氨酸同属于支链氨基酸,表现厌水性。缬氨酸在营养上与其他支链氨基酸均是必需氨基酸,三者进行分解代谢的部位与其余的必需氨基酸的有所差别,其主要的分解代谢部位是肌肉,而不是肝脏,因而三者进入体内后也甚少被肝脏所摄取。
2014-08-08 13:22
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