异染行脑白质营养不良

显示全部楼层 · 2014-8-8 13:24:00

异染行脑白质营养不良

发病时间：不清楚
异染行脑白质营养不良

补充说明：异染行脑白质营养不良

千问 · 2014-8-8 13:24:00

李美苏
医师
信阳市鸿关医院
擅长：全科
提问
本病有晚期婴儿型、少年型、成年型三种。其中以晚期婴儿型最常见，其病程分三期。少年型在4～15岁起病，成年型16岁以后起病，病情进展缓慢，常有四肢末端感觉消失，晚期有精神和行为异常。
2014-08-08 13:24
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千问 · 2014-8-8 13:24:00

吴楚英
医师
黄山市太乐医院
擅长：全科
提问
你好，异染性脑白质营养不良是脑白质营养不良一类疾病中最常见的一型。是芳基硫酸酯酶A的活性缺乏，引起脑硫脂沉积于体内，导致中枢神经系统广泛脱髓鞘，以脑白质受影响最重。用甲苯胺蓝染色可见颗粒状的红黄色异染物质沉积在神经元、胶质细胞和巨噬细胞内，也散见于脑白质各处及末梢神经中。肝、肾同时有异染物沉积。
2014-08-08 13:24
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