猪氨基酸营养与代谢

显示全部楼层 · 2014-8-13 15:51:00

猪氨基酸营养与代谢

发病时间：不清楚
猪氨基酸营养与代谢

补充说明：猪氨基酸营养与代谢

千问 · 2014-8-13 15:51:00

罗成志
医师
山南地区太和医院
擅长：全科
提问
1.临床没有明显症状的氨基酸尿者，不需要做特殊治疗。2.仅做对症治疗，不能改变预后和氨基酸代谢异常者，如氨基酸代谢异常儿童的抽搐发作必须应用抗癫痫药物治疗，但不能改善氨基酸代谢异常。3.试用饮食疗法可以控制的氨基酸代谢异常，包括口服低蛋白饮食有效的氨基酸代谢病，如枫糖浆尿病、尿素代谢障碍的高氨血症；限制氨基酸入量，如高赖氨酸血症等。4.大剂量维生素治疗可以改善症状的氨基酸代谢病，这组病患者系由某些辅酶缺乏而致代谢异常，补充维生素可改变代谢过程，如维生素B6依赖症，大剂量维生素B6用于婴儿惊厥的治疗；大剂量维生素B1用于枫糖浆尿病，维生素B12用于同型胱氨酸血症等。5.遗传性酪氨酸血症以对症治疗为主，低酪氨酸和低苯丙氨酸饮食可使生长发育恢复正常，迅速改善症状，但治疗必须早期开始。视黄醛衍生物维A酸类口服可改善皮肤损害。6.应避免暴露在阳光下和接触磺胺类药物以预防发作。由于本病与糙皮病的表现相似，通常可给予烟酰胺。有时可使皮肤损害、共济失调及精神行为障碍等消失，但目前治疗结果不一致。给予L～色氨酸乙乙酯疗效可能更好。
2014-08-13 15:51
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千问 · 2014-8-13 15:51:00

张思芬
医师
荆门市现代医院
擅长：全科
提问
又称氨基酸病，氨基酸尿症，当神经系统受累时通常只出现轻度精神运动发育迟滞，直到发病2～3年后才有明显症状。像其他遗传性代谢性疾病一样，氨基酸病不影响胎儿的子宫内生长发育或分娩，早期可无体征。除个别情况，氨基酸病均为常染色体隐性遗传。
2014-08-13 15:51
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