鱼鳞病多发性神经炎共济

显示全部楼层 · 2014-11-10 15:01:00

鱼鳞病多发性神经炎共济

发病时间：不清楚
鱼鳞病多发性神经炎共济

补充说明：鱼鳞病多发性神经炎共济

千问 · 2014-11-10 15:01:00

陈茵沫
医师
安顺市美丽医院
擅长：全科
提问
由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害，约一半有不同程度的红皮病，红皮病随年龄增长逐步缓解，成年后消失殆尽，大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变，主要为智力障碍，痉挛性四肢瘫痪或截瘫，双下肢痉挛性瘫痪进行性加重，至少持续至青春期方缓解或停止进展.多数病人上肢有类似病变，但轻些.绝大多数患者有智能障碍，且不会随年龄增大而加重。
2014-11-10 15:01
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千问 · 2014-11-10 15:01:00

邓乐
医师
东莞阳光医院
擅长：全科
提问
婴儿期发病，主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成。但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状.智能很差，不能自理生活，癫痫多为大发作，本病可能是常染色体隐性遗传所致，但也不能排除性连锁遗传。本病有类似鱼鳞病样红皮病,发干异常引起的脆发症、智能障碍、生育力降低和身材矮小。以发现此类患者中患病家庭中双亲无同病，男女同患，故认为本病多系常染色体隐性遗传所致。
2014-11-10 15:01
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