天师治疗硬皮病

显示全部楼层 · 2014-12-1 21:17:00

天师治疗硬皮病

发病时间：不清楚
天师治疗硬皮病

补充说明：天师治疗硬皮病

千问 · 2014-12-1 21:17:00

董树林
主治医师
巴中体检门诊部
擅长：擅长消化内科，心内科，呼吸内科和血液内分泌科，小儿内科的常见病和多发病的诊治。
提问
硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，此病可以引起多系统损害。其中系统性硬化除皮肤、滑膜、指(趾)动脉出现退行性病变外，消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累。改善病情的药物（1）针对血管及改善微循环的药物包括改变血小板功能的阿司匹林、潘生丁等，Ketanzerin是一种组胺拮抗剂，能减少雷诺现象发作的频率并减轻其严重程度，能改善指端溃疡的预后，但该药对皮肤增厚或内脏器官损伤的改善无效。钙通道阻滞剂尼群地平是有效的血管扩张剂。血管紧张素转换酶抑制剂如琉甲丙脯酸、依那普利可有效控制高血压及早期肾功能不全。改善微循环的药物还有丹参及低分子右旋糖酐注射液对皮肤硬化、关节僵硬及疼痛有一定的作用。（2）糖皮质激素及免疫抑制剂用药一个月后减量，以维持。甲氨蝶呤和环孢素A (CsA)在少数人试用中有一定疗效，青霉胺是一种免疫调节剂，对抑制皮肤硬化及内脏损害有一定作用。对于肺间质病变患者，用糖皮质激素和CTX可以改变病情，雷公藤多苷和大环内醋类药，如罗红霉素可以减轻症状。静脉应用前列腺素能增加原发性肺动脉高压患者的存活率。
2018-04-14 08:44
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千问 · 2014-12-1 21:17:00

林玉翎
医师
保山市丁康医院
擅长：全科
提问
主要症状 1．分类：局限性硬皮病（localizedscleroderma）包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。系统性硬化症（systemicmphea）包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征（包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕动异常症状，此为系统性硬化的一个类型，予后较好。） 2．症状和体征： ①局限性硬皮病硬斑病，多发生在腰、背部，其次为四肢及面颈部，表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大硬化，颜色变为淡黄色或象牙色，局部无汗、毛发脱落，数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病改变。带状硬皮病、好发于儿童和青年，女性多于男性，病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布，可为单条或数条，病变演变过程同硬斑病。点滴状硬斑病，多发于颈、胸、肩背等处，约绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。 ②肢端硬皮病与弥漫性硬皮病肢端硬皮病有雷诺氏现象，皮损从远端向近端发展，躯干、内脏累及少，病程进展慢，预后好；弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展，雷诺现象少，内脏受累多。病情重，病变进展快，予后差。 1）雷诺氏现象：为多数患者的首发症状，表现为指（趾）端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变，经保暖后可缓解； 2）皮肤：病变过程可分为水肿，硬化和萎缩三期。水肿期：表现为手足肿胀，随病情可延及上臂面部及躯干；硬化期：皮肤增厚，纤维化，皮纹不清，毛发少，少汗，累及面部则表现为鼻变尖、唇变薄，口周放射状沟纹，张口受限，随着病情进展，可见皮肤色素加深变黑，手指变尖变短，皮肤出现溃疡；萎缩期：皮肤发生萎缩、变薄，表皮疏松； 3）肌肉：可出现废用性萎缩或原发性肌病，近远端肌肉均可累及，表现为肌无力或轻度肌痛。 4）骨和关节：可表现为晨僵和多关节痛，病程较长的患者因指（趾）缺血发生指丛吸收，远端骨溶解，指（趾）变短变细，X线可表现为关节间隙狭窄，关节面骨硬化，亦可表现为骨质疏松、骨质破坏变形等； 5）消化系统：口腔粘膜可硬化、萎缩，舌乳头消失，舌系带萎缩硬化挛缩放伸舌受限，牙周间隙增宽，牙周膜变厚，易出现牙齿脱落。食管受累可表现吞咽困难，吞钡显示食管蠕动减弱或消失，可出现返流性食管炎，胸骨后烧灼痛，偈可见功能性胃出口阻塞和急性胃扩张，小肠受累，可表现间歇性腹痛，慢性腹泻，肠梗阻，累及大肠可有便秘，直肠脱垂或大便失禁。 6）肺：肺受累可表现进行性活动后气短，X线以间质性炎症，纤维化，肺功能检查，通气功能异常； 7）肾：急性发展者可突然起病，迅速发展至恶性高血压和进行性肾功能不全，有高肾素血症和微血管溶血，皮肤硬化病变也迅速发展，提示"硬皮病肾危象"，慢性者常于起病后2-3年内发生，逐渐出现轻度蛋白尿和镜下血尿，高血压和氮质血症发展缓慢。 8）内分泌系统：部分病人可出现甲状腺功能低下，病理学改变甲状腺纤维化。 9）外分泌腺病变：少数病例伴发干燥综合征（SS），表现为口干、眼干、胰腺受累可表现消化功能异常； 10）神经系统：可发生陷入性神经病变，如腕管综合征，感觉异常性腹痛，三叉神经痛，面神经麻痹，亦可引起植物神经紊乱； 11）妊娠：重者表现月经异常，闭经，使之不易受孕； 12）恶性肿瘤，少数病例可并发肺癌，乳腺癌和食管癌。 ③CREST综合征：主要表现包括钙质沉积，雷诺现象，食管蠕动
2014-12-01 21:17
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千问 · 2014-12-1 21:17:00

赵鸿飞
医师
汉中市统域医院
擅长：全科
提问
硬皮病，又称系统性硬化症，是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病，其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官，如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。本病的严重程度不等，轻者只有手指和脸部皮肤受累(局限型)，早期表现为面部、手和(或)足肿胀，皮肤发紧，不能提起，状如腊肠，又称腊肠样指，皮肤逐渐增厚，皮纹和皱折消失，晚期皮肤变硬萎缩，面部皮肤菲薄，表情呆板，鼻子变尖，耳轮变薄，张口受限，像个面具—样。大多数病人常以雷诺现象为本病最先出现的症状，有些病人在雷诺现象10余年后才有皮肤改变。1／3的病人可有关节痛和关节发僵，少数有肯定的关节炎。另外有些病人表现为严重的肌肉乏力，与肌炎不易鉴别。部分病人病情逐渐进展，往往经过很长时间，有人长达数十年，才出现特殊内脏受累的临床表现。严重的硬皮病病人可有广泛的皮肤改变，累及胸腹部和背部(弥漫型)，有些病人形容“自己的肚子像块石板”。弥漫型硬皮病病人可有内脏受累，部分病人发现患病时已有肾脏、心脏等重要器官受累，病情进展凶险，甚至危及生命。硬皮病的确切发病率尚不清楚，世界各地都有硬皮病的病例报告，但各地发病率均不高。在每百万人中每年有4～12人发病，估计现有5～10万硬皮病病人。我国尚无本病的流行病学调查资料。女性发病多于男性，各个年龄段均可发病，生育年龄的妇女发病最为多见，儿童、老人也可发病。有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多硬皮病的治疗方法和药物很多，各人的疗效不一，不少病人经日常的修养和适当的药物治疗，病情能得到一定的改善和缓解。病人自己要树立战胜疾病的信心，要求生活规律，避免过度紧张、各种刺激和吸烟，避免使用麦角碱及肾上腺素等药物。防止手外伤，避免诱发或加重血管收缩的因素。注意手保暖及适度的指趾活动，应经常使用凡士林、抗生素软膏和尿素脂等外用药保护皮肤。注意劳逸结合，增加营养、进高蛋白、高能量饮食。愿硬皮病病人和正常人一样地生活和工作。系统性硬皮病的治疗包括非甾体类抗炎药、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、血管活性药、抗纤维化药物等。 (1)抗炎药及免疫抑制剂 ①非甾体类抗炎药可用于关节炎和肌肉痛的治疗。它们只能缓解症状和暂时控制炎症，不能防止严重的屈曲性挛缩和关节破坏。常用的有双氯芬酸钠(扶他林、戴芬、英太青、奥斯克)、怡美力、莫比可、布洛芬等。 ②肾上腺皮质激素有特异性抗炎、抑制胶原和酸性黏多糖生物合成的作用。主要用于早期浮肿期、浆膜炎、肌炎和肺间质性炎症等。因可加重血管病变，不适用于肾脏损害有氮质血症者。常用(强的松)每日30—40毫克，连用3—4周后，逐渐减至维持量每日10—15毫克。 ③免疫抑制剂常用的有苯丁酸氮芥(瘤可宁)、氟尿嘧啶、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、环孢素（环孢菌素A)等。有人认为，本病特别在早期病变时，病人已有显著的细胞免疫和体液免疫异常，故可使用，但在临床实践中，未得到满意结果，且不良反应多。尽管如此，对早期快速进行性重型病例，特别危及生命或致残者，仍应考虑使用。 (2)抗纤维化药 ①青霉胺可抑制胶原纤维合成和连接，使可溶性胶原增多，不溶性胶原减少，并有免疫调节作用，长期应用可使皮肤软化，肾危象和肺纤维化的概率减少，生存期延长，但对内脏器官纤维化的预防和治疗作用尚无依据。剂量为每日125-250毫克，每2—4周每日增加125毫克，直至每日750毫克，可维持2—5年，病情控制后还应至少使用1年。本药副作用有胃肠道反应、味觉丧失、多种皮疹、口腔炎、白细胞和血小板减少、蛋白尿和血尿、发热等。 ②秋水仙碱能抑制胶原代谢的异常，能抑制胶原合成。另外，可刺激胶原酶生成，阻止胶原堆积。可用于雷诺现象、食管病变和皮肤硬化的治疗。剂量为每日0．5—1毫克，顿服或分次口服。连服数月至数年，疗效与给药总量有关。本晶对内脏纤维化的疗效不确切，加之长期应用对骨髓、肝及其他系统有严重影响，故实际应用者少。 ③依地酸钙钠可减轻钙质沉积和抑制胶原合成，对改善皮肤硬化和钙质沉积有近期疗效。常用依地酸钙钠1—2克加入5％葡萄糖液500毫升缓慢静滴，每日1次，共5天，休息2天，再治疗5天，10次为一疗程。休息1周后可酌情按上述方法进行第二疗程。用药时防止药液外漏引起静脉炎，并注意尿常规和血钙的变化。 ④积雪苷是从中药“落得打”中提取的一种有效成分。能抑制成纤维细胞的增殖。剂量为每次服3-4片(每片含积雪苷6毫克)，每日3次；或肌内注射2毫升(含积雪苷20毫克)，每周2—3次，连续用3个月，能使肿胀硬化皮肤变软，对缓解关节疼痛，愈合溃疡等均有相当效果。 ⑤维甲酸能减少胶原合成，对皮肤硬化及缺血性溃疡有效，可改善胃肠道症状及关节症状。13—顺维甲酸每日每千克体重0．5—1毫克，连续数周。依曲替酯每日75毫克，2—5周后减为每日25—刃毫克，可发生致畸、肝脏扭伤、光敏感及高血脂等副作用。 (3)血管活性药物目的是扩张血管，降低血液黏稠度，改善微循环。 ①硝苯地平(心痛定)为钙拮抗剂，迄今认为，治疗雷诺现象的疗效优于其他同类药物。剂量为每日30—60毫克，分次口服。②低分子右旋糖酐为血浆增容剂，抑制血小板聚集，促进纤维蛋白溶解活性，改善微循环，可缓解指(趾)痛，促进溃疡愈合。如每500毫升中加入复方丹参8-16毫升，疗效更好，每日1次，10-20天为一疗程。注意过敏性休克。 ③丹参可调节微循环，扩张末梢小动脉，复方丹参8-16毫升加入500毫升葡萄糖液中，每天静脉滴注，15-20次为一疗程。丹参注射液4毫升，每天1—2次肌内注射，或口服丹参片。 ④尿激酶，每日静脉滴注2万单位，能使纤溶酶原活化，促进纤维蛋白溶解，改善血液动力学。 ⑤清栓酶蝮蛇抗栓酶，可降低血浆纤维蛋白原、血黏度和血小板聚集作用。每天每千克体重0．01-0．012微克，15天为一疗程，可有头痛、嗜睡、乏力、肢体胀痛等副作用。其他减轻血管痉挛、改善肢端血流的药物有：哌唑嗪每次1毫克，每日2—3次；利舍乎(利血平)每次0．25毫克，每日3次；胍乙啶每次10毫克，每日3次；妥拉苏林每日25毫克；苄唑啉每次10毫克，每日3次等。体疗、蜡疗、热浴、透热疗法、局部按摩、矿泉浴、氦氖激光、透明质酸酶或碘离子透入、音频电疗等为本病治疗的重要方法，可与药物配合，作为药物治疗的补充。
2014-12-01 21:17
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