儿童颅内骨化性纤维粘液样肿瘤术后仍有头痛
男 | 5岁
来自河北
2012-04-02 18:47:58
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健康咨询描述：
儿童颅内骨化性纤维粘液样肿瘤术后仍有头痛症状，术后第20天开始有恶心症状，术后第32天化验肝功能检
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头痛半年，有时有恶心症状，无其他症状。一年前因摔伤头，做CT检查，当时未发现异常。2012年2月11日核磁共振检查:平扫:左颞可见一团块状长T1长T2信号影，大小约57×60×53mm（上下径×前后径×左右径）。左侧脑室受压变形，中线结构右移，左颞脑沟裂不清。扫描层面内副鼻窦及眼眶未见明显异常改变。增强扫描:左颞占位病变可见明显欠均匀强化。
曾经的治疗情况和效果：
2012年2月29日在天坛医院手术全部切除。术后头痛缓解，术后第22天开始有恶心症状。手术记录:
手术名称:左颞入路，颅内占位切除术
手术切口:Ⅱ
手术时间:开始:2012年02月29日09时40分结束:2012年02月29日14时45分
输血量:异体红细胞260ml、异体血浆200ml
手术经过:患者插管全麻成功后，右侧卧位。常规碘酒（4%）和酒精（75%）消毒后铺巾，头皮浸润麻醉后。行左颞切口开颅，常规切开皮肤、皮下组织等，形成马蹄形皮瓣，游离皮下后翻开，切开颞肌及骨膜，推开骨膜及颞肌，外耳道上方手钻1孔，可见局部颅骨变薄，颅骨下即为肿瘤组织，铣刀铣开形成骨瓣，骨瓣大小约6*5cm,可见肿瘤与颅骨粘连紧密，颅骨内板局部隆起，有放射性古针样改变，游离粘连，取下骨瓣，可见肿瘤位于中颅窝底硬膜外，将颞叶组织向内侧压迫，肿瘤质地韧，血供丰富，边界清，与周围组织粘连极为紧密，于肿瘤周边分离，可见肿瘤基地起源于中颅窝底，中颅窝底局部颅骨隆起，沿肿瘤周边分离后完整切除肿瘤。肿瘤切除后剪开硬脑膜，可见少量蛛网膜下腔出血，颞底脑组织可见少量挫裂伤，清楚挫裂伤组织，仔细止血，以超声探查未见挫裂伤组织，仔细止血，可见硬脑膜挛缩，取人工硬膜连续缝合修补硬膜，硬膜外放置引流管，术腔填塞明胶海绵，悬吊硬膜，复位骨瓣，与护士清点棉片，棉条等手术用品无误后，缝合硬脑膜，磨除颅骨内板异常骨质后，骨瓣复位，3枚可吸收颅骨锁固定，逐层缝合肌肉，皮下及皮肤，术毕再次与护士清点棉条等手术用品无误，手术顺利，术中出血约400ML，输异体红细胞260ml,异体血浆200ml,术后回ICU病房。
手术结果:顺利，全切切除病变。
术中所见:肿瘤位于中颅窝底硬膜外，肿瘤质地韧，血供丰富，边界清，与周围组织粘连极为紧密，基地起源于中颅窝底，中颅窝底及颞骨局部颅骨隆起，有放射性骨针样改变，大小约6*6*6cm
病理会诊为:一天坛医院病理检测为:特殊染色:S-100阴性，SMA阳性，CD34血管内皮阳性，desmin局灶阳性，actin血管平滑肌阳性，NSE阴性，Ki-67阳性2%病理诊断:间叶组织来源的肿瘤，考虑为骨化性纤维粘液样肿瘤，建议外院进一步会诊。二中国医学科学院肿瘤医院吕宁教授会诊结果为:颅内少见囊型肿瘤，建议进一步会诊。三宣武医院卢德宏教授会诊结果为:（左颞）送检会诊切片镜下可见粘液样背景中肿瘤细胞弥漫生长，肿瘤细胞呈梭形或星形，胞浆嗜酸性，部分肿瘤细胞排列呈条索状，部分区域可见软骨结构。另可见碎骨组织及破骨细胞。免疫组化标记:D2-40（部分+）、S-100（－）、CK（-），AB-PAS阳性。符合低度恶性的间叶组织来源的肿瘤伴软骨分化，考虑为粘液样软骨肉瘤可能性大。四协和医院钟定荣教授会诊结果为:富于血管的骨化性纤维粘液样肿瘤,局部见片状骨样基质,局部肿瘤细胞生长活跃,考虑为低度恶性,建议密切随诊.五.301医院桂秋萍教授:（左颞）富于粘液的梭形细胞肿瘤，伴骨化，可见散在的破骨细胞及局灶增生的薄壁血管区，部分区域细胞密集，未见核分裂像。原单位免疫组化染色显示:S-100（-）、CD34（血管+）、SMA（血管+）、NSE（-）、Desmin(-)、Actin(-)、ki-67(-)、D2-40（+）、CK（灶状+），再做免疫组化染色:CK18(-)、EMA（-），特染:PAS（-）。结合形态、免疫组化结果及影像考虑为间叶来源的低度恶性骨化性纤维粘液样肿瘤，建议密切随诊。
想得到怎样的帮助：1.一直服用丙戊酸钠，术后31天，偶有头痛和恶心，什么原因？是复发吗？
2.术后33天，肝功能检查，碱性磷酸酶偏高。
2.孩子这种肿瘤会转移吗？怎么治疗效果最好？
3.孩子的5年生存率有多少？
4.需要放疗吗？
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