鞘磷脂大量地存在于

显示全部楼层 · 2014-12-23 19:33:00

鞘磷脂大量地存在于

发病时间：不清楚
鞘磷脂大量地存在于

补充说明：鞘磷脂大量地存在于

千问 · 2014-12-23 19:33:00

郑越
医师
宝鸡市东方红医院
擅长：全科
提问
你好，鞘磷脂沉积病又名尼曼.皮克氏病，特点为全身性鞘磷脂蓄积，以肝脾肿大、中枢神经系统损害为主要表现。本病的病因是先天性鞘磷脂酶的缺乏，鞘磷脂不能得到正常分解而蓄积于器官组织内。主要病理改变是组织内的网状内皮细胞和组织细胞都充满鞘磷脂而成为尼曼.皮克氏细胞，这些细胞大量存在于多数内脏组织器官如骨骼、肝、脾、淋巴结和肺组织内。中枢神经系统有脂质沉积。
2014-12-23 19:33
投诉

千问 · 2014-12-23 19:33:00

曹宗泽
医师
韶关市寿长医院
擅长：全科
提问
你好，本病仅能对症治疗，如保肝、控制感染抗癫痫发作等。1.抗氧化剂维生素C、E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用，减少脂褐素和自由基形成。2.脾切除适于非神经型、有脾功能亢进者。3.胚胎肝移植已有成功的报道。
2014-12-23 19:33
投诉