姚龙夏
主治医师
武汉市第六医院
擅长：全科
提问
诊断依据主要是结合临床及组织病理检查： 1.上呼吸道或下呼吸道出现坏死性肉芽肿. 2.肺,皮肤有原发性局灶型坏死性血管炎. 3.灶性坏死性肾小管肾炎. 为了能早期诊断,应对下列情况注意检查,必要时反复进行病理组织检查： 1.慢性鼻炎及/或鼻窦炎者伴有粘膜糜烂或肉芽组织增生. 2.眼,口腔粘膜溃疡,坏死或肉芽肿. 3.肺部有可变性结节状阴影或空洞. 4.皮肤有紫癜,结节浸润性斑块,坏死,溃疡等.局限型可行X线治疗,选用单一肾上腺皮质激素或免疫抑制剂即可有效.系统型未予治疗者则预后差.80%患者一年内常死于肾功能衰竭.早期诊断,早期治疗,在肾功能损害前予以积极治疗,使本病预后大为改观,93%患者可达到完全缓解.目前多主张迟早采取明上腺皮质激素合并免疫抑制剂联合疗法,每日1mg/kg用6~10周,病情好转后减低剂量维持6~18个月.免疫抑制剂可选用环磷酰胺,硫唑嘌呤,氨甲蝶呤等.环磷酰胺可作为治疗本病的基本药物,每日2mg/kg,病情严重时可每日4~5mg/kg体重（静脉注射或口服）.待病情稳定,缓解后持续用药1年以上,逐渐减量至终止治疗,停药后复发再次治疗仍有效.
2015-05-25 00:12
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