胸腺发育不全怎么办

显示全部楼层 · 2015-5-29 18:31:00

胸腺发育不全怎么办

发病时间：不清楚
胸腺发育不全怎么办

补充说明：胸腺发育不全怎么办

千问 · 2015-5-29 18:31:00

闵清华
主治医师
郑州大学第二附属医院
擅长：全科
提问
早期胸腺瘤一般没有明显症状，晚期可出现压迫症状，同时如果出现剧烈胸痛，短期内症状迅速加重，严重刺激性咳嗽，胸腔积液所致呼吸困难，心包积液引起心慌气短，周身关节骨骼疼痛，均提示恶性胸腺瘤的可能，胸腺瘤一旦发现，均需通过手术治疗无论良性或恶性胸腺瘤的治疗，主要是手术切除，只有当切除不彻底或未能切除的胸腺瘤才考虑放射治疗，化疗对胸腺瘤基微。本病的病因是胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6～10周，胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结核由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成。至妊娠第12周，胸腺移行至胸部，此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。
2015-05-29 18:31
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千问 · 2015-5-29 18:31:00

郑秀鹏
主治医师
海南省安宁医院
擅长：全科
提问
多数完全性DiGeorge病人在婴儿期死亡；出生后即可出现①特殊面貌，如眼距过宽，下颌过小，耳廓低位等畸形。②顽固的低血钙搐搦症，单纯补钙不能纠正之。③主动脉弓异常，如右位主动脉、法乐氏四联征等。不完全性者有的T细胞功能自发改善，生存期较长。对甲状旁腺功能减低及低钙血症，宜长时应用维生素D和钙制剂治疗。严重病例可移植胎儿胸腺组织，以改善免疫功能；国内用引起胎儿的胸腺体外培养14d左右，先后治疗3例免疫缺陷病人，取得一定疗效。也可移植骨髓或淋巴组织，但作用不定。对先天性心血管畸形可手术治疗。
2015-05-29 18:31
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