β复合α地贫的问题及日常的饮食

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查看11 | 回复1 | 2005-9-30 22:53:24 | 显示全部楼层 |阅读模式
β复合α地贫的问题及日常的饮食
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2005-09-30 22:53:24
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健康咨询描述:
我儿现17个月,有轻度贫血,只是做了血红蛋白电泳,报告如下:Hb A=84.87(参考值94~97.5)Hb F=7.81(参考值0~2.5) Hb A2=7.31(参考值2.5~3.5),亨氏小体:- ,红细胞形态:异常,MCV:
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千问 | 2005-9-30 22:53:24 | 显示全部楼层
您好,目前仅从电泳进行诊断是否地贫不成立,支持医生的诊断,建议结合临床的症状并进行其它的相关的检查来明确!关于相关的疾病的诊断依据如下,请进行参考:地中海贫血(Mediteranean Anemia)
诊断要点
一、出生后不久开始进行性贫血(轻型可无贫血),溶血严重时出现黄疸,颅面骨呈特殊面容(头大、眉距增宽、鼻梁低平、颧骨突出)及肝脾肿大。
二、常有家族史。
三、实验室检查
(一)呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小不均,可见异形,靶形红细胞(可有0-66%),网织红细胞增多。
(二)红细胞渗透脆性降低。
(三)血红蛋白分析 重型和中间型b 地中海贫血患者的HbF含量明显增高,抗碱血红蛋白可在40%以上。轻型b 地中海贫血患儿的HbA2含量增高。HbH病或Barts胎儿水肿综合征患儿其HbH与Hb Bart’s的含量分别增高。
四、x线检者婴幼儿掌骨、指骨骨髓腔增宽,长骨皮质变薄,以后可见颅骨骨板变薄、颅板间有放射状骨刺。
治疗要点
一、限制含铁药物的使用及限制进食含铁食物。
二、重型病例需反复输血,使血红蛋白维持在6-8克/分升,以维持生理功能。输血指征:
(一)贫血严重(血红蛋白在5克/分升以卜)。
(二)出现溶血现象。
(三)合并严重感染。
(四)贫血性心衰。
反复输血可引起含铁血黄素沉着症或血色病,对此可用螯合剂去铁敏(Deferoxamine),每日肌注500mg,每周连续使用6天,长期使用。同时加用维生素c促进尿铁排泄。
三、同时补充叶酸和维生素E。
四、脾切除术的指征
(一)5-6岁以上的患儿。过早切脾易并发严重感染。
(二)需要输血的次数和量逐渐增多。
(三)巨脾引起压迫症状。
(四)合并脾功能亢进。二有关系的.请进行血常规的检查,或是进行详细说明,血小板及出凝血时间等的检查情况.关于饮食请参考贫血的饮食,另外上述的几项检查建议进行,明确后进行相应的治疗,建议您就诊二级以上的医院!
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