我妈妈患了硬皮病,请问还有得治吗?

显示全部楼层 · 2006-4-23 12:24:08

我妈妈患了硬皮病,请问还有得治吗?
保密 | 0个月
2006-04-23 12:24:08
1人回复

健康咨询描述：
我妈妈患了硬皮病,请问还有得治吗?用什么药好呢`?
还有她还有是肺桔核,这两种病放在一起治需要多少钱呢,能治好吗~?

千问 · 2006-4-23 12:24:08

许多系统性硬皮病患者在出现皮肤及内脏硬化之前，往往先有雷诺现象，数月甚至数年之后才出现其他表现。所谓雷诺现象即患者在遇到寒冷或精神紧张时，指（趾）端变为灰白色，然后变为紫绀，最后紫红色（即三色改变）；少数患者开始为灰白色，最后呈紫色（两色改变）或持续呈灰白色（单色改变）。由于血管营养不良，可伴有双手麻木、肿胀与指垫变平或呈凹形；少数患者可有甲沟炎、指尖或近端指关节及掌指关节背侧溃疡。7．系统性硬皮病典型的皮肤病变系统性硬皮病的皮肤病变程度差别很大，轻者仅有局部皮肤硬化及钙化，严重者可出现全身广泛性皮肤硬化、增厚。典型的皮肤病变一般要经过三个不同的时期：（1）水肿期：主要表现为对称性非凹陷性、无痛性水肿，皮肤紧张变厚，皱纹消失，皮肤苍白，手指光滑呈腊肠样。开始由四肢末端发病的，可逐渐向前臂、肩部蔓延；由躯干发病的常向周围扩张。经过数周或数月后，皮肤渐渐增厚进入硬化期。（2）硬化期：皮肤硬化发亮呈蜡样，皮肤弹性减低或消失，用手不能捏起。如果病变发生在面部，可出现假面具面孔：表情呆滞，眼睑活动受限；张口困难，口唇变薄，口裂变小，口周围皮肤收缩呈放射状；尽量张口时测量上唇与下唇间最大距离较正常人（平均5.8±0.4cm）明显缩小（平均小于3.5cm）。如果病变发生在手指，可使手指伸屈受限。如果病变发生在胸部，可出现胸部紧束感。所有患处皮肤均可出现色素沉着或色素脱失，毛发稀少，皮肤瘙痒或有异物感。（3）萎缩期：皮肤变薄如牛皮纸，皮下组织与肌肉萎缩紧贴于骨骼，硬如木板。患处汗毛与毛发可出现脱落。指端及关节处易发生顽固性溃疡或缺血性坏死。齿龈萎缩，齿槽骨吸收。8．系统性硬皮病骨关节与骨骼肌表现患病初期，可出现多关节痛与僵硬感，以膝关节与踝关节最明显，常恶化与缓解交替出现，呈游走性或固定在几个关节，偶可出现周期性关节积液。如果手腕部正中神经受到压迫，可引起腕管综合征。随着病情的进展，纤维素逐渐沉积在腱鞘和筋膜的表面，在膝关节处可听到骨磨擦音；小腿屈曲时，在髌骨处可触到粗糙的皮革样摩擦音；在跟腱、手和腕部的近端伸侧或屈侧以及鹰嘴滑囊处，也可触到类似的摩擦音。这些表现对系统性硬皮病的诊断具有一定意义。至疾病晚期，手指可出现屈曲挛缩、指端溶骨或血栓闭塞性静脉炎。骨骼肌受损的主要表现有四肢近端肌肉弥漫性疼痛、肌肉萎缩与肌无力，且常伴有血清肌酸磷酸激酶、醛缩酶的升高。9．系统性硬皮病常见的消化道症状最常见的（约90%左右）消化道症状为食道功能障碍，表现有吞咽困难，吞咽时胸骨后疼痛或胀闷感，饮冰水后上述症状更为突出（食道雷诺现象）。如果食管有炎症，可出现胸骨后灼热感。至疾病后期，因食管出现狭窄，吞咽更加困难，且常伴有呕吐。在消化系统中胃很少受侵犯，但肠道常常受累。肠道被累及后常出现腹胀、腹痛、腹泻或便泌与腹泻交替出现。由于十二指肠和空肠扩张与运动不良，有利于微生物繁殖，胆盐分解增加，易发生脂肪泻。少数患者可出现肠绞痛或肠梗阻等急腹症的表现。10．系统性硬皮病侵犯心脏的表现系统性硬皮病常常伴有不同程度的心脏病变，尸检发现大多数患者有间质性心肌纤维化斑块。心脏病变的严重程度取决于心肌纤维化和肺小动脉炎引起肺动脉高压的程度。严重心肌纤维化和肺动脉高压，可引起肺动脉第二音亢强，收缩期奔马律和心律不齐，最终出现心力衰竭。约有15%~30%患者可出现心包炎，但很少引起心包填塞。近有一位患者中等量以上心包积液。有极少数患者可发生心内膜炎，导致主动脉瓣膜关闭不全。11．系统性硬皮病侵犯肺部的表现肺部是系统性硬皮病最常累及的脏器之一，仅次于食管居第2位（如果包括皮肤及末梢血管则为第四位）。早期可无任何症状，但肺功能测定可发现气体弥散功能障碍。随后可出现活动后气短、咳嗽，肺底可听到罗音，感染时上述症状加重。肺部X线表现为纤维纹理增多，以两下肺野最明显；较重者可伴囊状阴影或呈蜂窝状改变。肺部病理改变以肺泡一肺间质纤维化为特征。随着疾病的进展，可出现肺动脉高压，最后导致肺心病。少数患者可出现胸膜炎，但胸腔积液少见。由于本病细支气管上皮常显著增生，肺泡或细支气管癌的发生率有增高的趋势。肺部病变在本病的死亡原因中居第2位，仅次于肾脏。12．系统性硬皮病累及肾脏的表现系统性硬皮病出现肾脏损害是一种不良的征光。肾脏损害可分为急进性和慢性两种类型。急进性肾脏损害常突然出现严重高血压伴急性肾功能衰竭，这种"肾危相"是系统性硬皮病的主要死亡原因；慢性肾损害多在发病3~5年后出现，开始表现为继续性蛋白尿，渐渐发展为持续性蛋白尿、镜下血尿、高血压和氮质血症。13．系统性硬皮病常伴有神经精神症状系统性硬皮病及神经系统者较少见，偶有器质性脑病者，可有谵妄与癫痫发作。如果出现神经纤维鞘增厚或有粘液样物沉积在神经纤维周围，可出现四肢麻木与肌萎缩等表现。个别患者可出现忧郁、淡漠与自责等精神症状。