红斑斓疮

显示全部楼层 · 2015-8-21 15:32:00

红斑斓疮

发病时间：不清楚
红斑斓疮

补充说明：红斑斓疮

千问 · 2015-8-21 15:32:00

石珊珊
主治医师
青岛市妇女儿童医疗保健中心
三甲
擅长：全科
提问
(一)血常规白细胞减少(<4000/mm3)或淋巴细胞减少(<1500/mm3)或血小板减少(<100000/mm3)。(二)血沉增快。(三)血清蛋白白蛋白降低，α2和γ球蛋白增高，纤维蛋白原增高，冷球蛋白和冷凝集素可增高。(四)免疫球蛋白活动期血IgG，IgA和IgM均增高，尤以IgG为著，非活动期病例增多不明显或不增高，有大量蛋白尿且期长的患者，血Ig可降低，尿中可阳性。(五)类风湿因子约20%～40%病例阳性。(六)梅毒生物学假阳性反应 2%～15%阳性。(七)抗心磷脂抗体 IgG型的阳性率为64%，IgM型为56%，与患者血栓形成，皮肤血管炎，血小板减少，心肌梗塞，中枢神经病变和习惯性流产或宫内死胎关系密切。(八)LE细胞 Hargraves(1948)首先在骨髓中发现，Haserick(1949)从外周血中找到LE细胞，miecher(1954)证明红斑狼疮细胞因子为一种抗核因子，是一种γ球蛋白，现已明确形成LE细胞需要4个因素：①LE细胞因子，是一种抗核蛋白抗体，存在于外周血，骨髓，心包，胸腔和腹腔积液，疱液和脑脊液中，其相应抗原为脱氧核糖核酸一组蛋白复合物，此抗原存在于细胞核内;②受损伤或死亡的细胞核，无种属和+器官特异性，即人或动物的各种器官的细胞核均可与LE细胞因子起作用;③活跃的吞噬细胞，一般为中性粒细胞;④补体：在吞噬时需要补体的参与，LE细胞形成的过程首先为LE细胞因子与受损伤或死亡的细胞核起作用，使细胞核胀大，失去其染色质结构，核膜溶解，变成均匀无结构物质，所谓“匀圆体”细胞膜破裂，匀圆体堕入血液，许多吞噬细胞聚合来吞噬此变性的核，形态花瓣形细胞簇，随后此变性核被一个吞噬细胞所吞噬，就形成所谓LE细胞，补体参与起促进吞噬作用约90%～70%活动性SLE患者，LE细胞检查阳性，其他疾病如硬皮病，类风湿性关节炎等中约10%病例可查见该细胞，此外，慢性活动性肝炎，药疹如普鲁卡因酰胺及肼酞嗪(肼苯哒嗪)等引起也可阳性。(九)抗核抗体试验(ANA) 本试验敏感性高，特异性较差，现象作为筛选性试验，一般采用间接免疫荧光法检测血清ANA，以鼠肝印片作底物，亦有采用Will-2细胞，Hep-2细胞等作底物，约80%～95%病便ANA试验阳性，尤以活动期为高，反复测定累积阳性率更高，血清ANA效价≥1：80，意义较大，效价变化基本上与临床病情活动度相一致，荧光核型可见周边型，均质型和斑点型，偶见核仁型，另有5%～10%病例，临床症状符合SLE，但ANA持续阴性，有其它免疫学特征，可能是一个亚型。(十)狼疮带试验(LBT) 应用直接免疫荧光抗体技术检测皮肤免疫荧光带或狼疮带，即在真皮表皮连接处可见一局限性的免疫球蛋白沉积带，皮损处阳性率SLE为92%，DLE为90%，正常皮肤暴光处SLE为70%，非暴光处为50%，但不见于DLE正常皮肤，在慢性萎缩性或过度角化的皮损荧光带成团块状，新起的皮疹沉积如颗粒状或细线状，而在SLE正常皮肤呈点彩状，此免疫荧光带为Ig(主要为IgG，亦有IgM，IgA)与补体在真皮表皮连接处沉积造成。以上检查基本上可以排除是不是红斑狼疮。
2015-08-21 15:32
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千问 · 2015-8-21 15:32:00

李琳玲
主治医师
天津市胸科医院
三甲
擅长：全科
提问
您好，您有可能是，希望您到正规医院找这方面的专家看看，不要错过治疗最佳时机，建议您看看下面自测，此病病理现象（一）发热红斑狼疮的免疫功能异常，体内可产生许多种物质，作为致热源而使机体发热。约80%的病人可有发热，大多数为高热，约12%的病人表现为低热。有一部分病人的首发症状就是不明原因的发热。要引起我们注意的是，一个年轻女性出现较长时期的不明原因的发热，伴有关节酸痛和肿胀，以及出现皮疹，要高度怀疑有没有患红斑狼疮的可能，要请专科医生做进一步检查，看看有没有各种自身抗体的存在，以明确诊断。发热往往说明红斑狼疮病情在活动，要采取措施及时治疗，以免使病情发展。红斑狼疮引起的发热还有一个特点，就是使用糖皮质激素以后，体温能迅速消退，恢复正常，如果激素停用，则体温又可回升。但是在红斑狼疮病人中，特别是长期大量使用激素后也会出现发热，这时候要高度警惕有没有感染的出现。因为激素使用后，抑制了人的免疫力，降低了人体抗病和抵抗细菌感染的能力，此时细菌可以乘虚而入来感染机体，最多见的是肺部感染，特别要当心结核杆菌的感染，要及时使用合适的抗生素治疗，以免使病情发展而危及生命。（二）红斑皮疹 80%以上的病人有皮肤损害，红斑、皮疹呈现多样型。颧面部蝴蝶状红斑和甲周，指端水肿性红斑为SLE特征表现。蝶形红斑不超过鼻唇沟，而鼻梁、额、耳廓亦可有不规则形红斑。在上臂肘背、掌背、指节、趾节背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形状的红斑。形状有盘状红斑、环形红斑、水肿性红斑、多形红斑等。盘状红斑的形状呈现片状，边界清楚，稍隆起中司平坦，上有角质屑粘附，拭之不去，与下面毛囊相连，为一毛囊角栓，以后可留有萎缩性疤痕，略有凹陷。皮疹有红色丘疹、斑丘疹，一般不痒或稍痒，在身体各个部位都能发生，以面部、颈部、四肢为多见。少数人有水泡、血泡。红斑、水泡消退后，可出现表皮萎缩，色素沉着和角化。光敏感，约有1/3病人一晒太阳光即出现整个面部发红。主要是对紫外线敏感，夏季在屋荫下，由于辐射面部亦会发红，有些病人日晒后出现阳光过敏性皮疹。（三）粘膜溃疡和脱发约有1/5病人有粘膜损害，累及口唇、舌、颊、鼻、腔等，出现无痛性粘膜溃疡。如有继发感染可有疼痛。红斑狼疮病人容易引起毛发脱落，除了由于皮疹部位的炎症引起的脱发外，其他部位也会脱发，不光是头发，而且睫毛。眉毛、体毛亦会脱落。脱发有两种形式:一种为弥漫性脱发，残留的头发稀疏，失去光泽或枯黄，毛发干细，且容易折断，形成稀发或斑秃;另一种脱发集中在前额部，即我们平时所说的“流海”处，头发稀疏、枯黄、容易折断，头发呈长短参差不齐，形成“狼疮发”。红斑狼疮引起的脱发和平时我们所说的“脂溢性脱发”完全是两回事，病理基础不同。狼疮性脱发主要是由于皮肤下的小血管炎，导致对发囊的营养供应障碍，使得毛发的生长受影响而致。它是作为红斑狼疮的一种临床表现而存在，有一部分红斑狼疮的病人发病的首发症就是脱发，所以要引起注意，红斑狼疮的脱发比较常见。一般在病情控制后，毛发可以再生。尤其值得注意的是，红斑狼疮病人再次脱发可能是疾病复发的第一症状，要引起医生和病人的注意。（四）关节炎有90%以上的病人有关节痛，各个病期都可能发生。关节痛有的于发病前数年已经出现，有的关节周围软组织肿胀，触痛和积液，呈急性关节炎表现。受累部位多见的有近端指关节、掌指关节、腕、肘、膝、趾节等，常有对称性。部分病人有晨僵。有些病人关节病程较长，也有病人只有短时出现，甚至为一过性关节痛。X片大多见不到骨质改变和关切畸形，长期服用糖皮质激素达5年以上，约5%病人可有无菌性骨坏死。（五）血液细胞减少由于自身抗体存在，红细胞、白细胞、血小板均自身破坏而减少。贫血大多为正细胞性贫血，抗红细胞抗体多为lgG型，血红蛋白也下降。白细胞一般为粒细胞或淋巴细胞减少。血小板减少，存活时间短，血小板因其表面lgG型抗血小板而引起自身破坏。
2015-08-21 15:32
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