结节性脂膜炎

显示全部楼层 · 2006-10-20 13:20:29

结节性脂膜炎
男 | 19岁
悬赏50个健康币
2006-10-20 13:20:29
1人回复

健康咨询描述：
BR>
病史:脾切除
我弟弟今年19岁，在校就读期间出现发烧症状，初期表现为低热，后来温度越来越高达到四十度，腿部皮肤下有结块，化验显示血小板低，肝部弥漫性增大，但是肝功正常，骨穿结果也没有发现问题先后在河北省二院，北京人民医院诊断后排除了白血病，淋巴瘤，淋巴炎，肝炎等，后来皮肤科怀疑是结节性脂膜炎，但由于他还在发烧无法作病理，请问我们该怎么办？那有着发面的专家呢？
本次发病及持续的时间:四个月
其它:孩子正在上高中已经停学半年了，急需大家的帮助，谢谢！

千问 · 2006-10-20 13:20:29

你好：什么是结节性脂膜炎(特发性小叶性脂膜炎)本病又称特发性小叶性脂膜炎或回归性发热性非化脓性脂膜炎。本病特征为成批反复发生的皮下结节。结节有疼痛感和显著触痛，大多数发作时伴发热。什么原因引起结节性脂膜炎(特发性小叶性脂膜炎)病因尚不明，可能与下列因素有关：1.免疫反应异常：异常的免疫反应可由多种抗原的刺激所引起，如细菌感染、食物、药物等。已有报告有的病例于发病前有反复发作的扁桃腺炎。亦有报告本病发生于空回肠分流术后，其盲肠内有细菌大量增殖。此外，卤素化合物如碘、溴等药物、磺胺、奎宁和锑剂等均可能诱发本病。2.脂肪代谢障碍：有报告显示，本病与脂肪代谢过程中某些酶的异常有关。例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。有的研究还发现本病有α-1抗胰蛋白酶缺乏。当然这种抗胰蛋白酶的缺乏并不可能直接引起脂膜炎，但可能导致免疫学和炎症反应发生调节障碍。结节性脂膜炎(特发性小叶性脂膜炎)有什么症状1.皮损：皮下结节是本病的主要特征。起始于皮下的部分结节向上发展，皮面可轻度隆起，呈现红斑和水肿；部分则有潜于皮下，表面皮肤呈正常皮色，但常与皮肤粘连，活动度小。自觉痛和触痛明显。结节常成批发生，对称分布，好发部位为臀部和下肢，但前臂、躯干和面部也可出现。经数周或数月后结节自行消退，消退处局部皮肤凹陷并有色素沉着。这是由于病变处脂肪发生坏死、萎缩和纤维化的结果。结节每隔数周或数月反复发作，多数发病有发热，热型不定，有低热、不规则热或高热，高者可达40℃，呈弛张热型，持续1—2周逐渐下降。除发热外，还可有乏力、食欲减退、肌肉和关节酸痛等。2.内脏损害：内脏损害有的与皮肤损害同时出现；有的皮损在前，内脏损害在后；也有少数病例，广泛的内脏累及在前，皮损在后，内脏损害的临床症状取决于受累内脏之部位，其特征性症状，常在损害较大时才显示得出。肝脏损害可出现右胁痛、肝肿大、黄疸和肝功能异常。小肠受累可有脂肪痢和肠穿孔。肠系膜、大网膜和腹膜后脂肪组织受累可出现上腹部疼痛、腹胀和包块等。此外，骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾和肾上腺等均可受侵。内脏广泛受累者预后很差，可死于循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭。病人的出血死亡与血管内凝血和肝功能衰竭有关。结节性脂膜炎(特发性小叶性脂膜炎)需要做哪些检查血沉显著增高，白细胞轻度增生。如肝肾受累，可有肝肾功能异常，出现血尿和蛋白尿。有的病例可有免疫学上的异常如补体降低、免疫球蛋白增高和淋巴细胞转化率降低。骨髓受累可出现贫血、白细胞下降和血小板低下。如何治疗本病尚无特效治疗。纤维蛋白溶解药、氯化奎宁、硫唑嘌呤、环磷酰胺等有一定疗效。在急性炎症期或有高热等情况下，糖皮质激素如泼尼松每天40—60mg和非甾体抗炎药有明显效果。