目的儿童型多发性肌炎/皮肌炎(JPM/DM)目前在国内外文献中的大宗病例报道不多.为深入探讨两病的特征,本文着重研究其临床及病理特点,以进一步认识两病.方法回顾性分析42例JPM/DM(24例JPM,18例JDM)患儿的临床资料,总结其临床表现、血清肌酶学、肌电图、肌肉病理的特点.结果该病临床上主要有肌无力、肌萎缩,CK等血清肌酶增高,肌电图主要呈肌源性损害.JDM大多还有典型的皮肤损害,部分病例可出现皮下钙质沉积.JPM/DM的肌肉病理均显示免疫炎性改变.JPM组肌内膜炎发生率较JDM组高(70.8％vs 38.9％,P＜0.05),JDM组肌束周萎缩及血管病变的发生率较JPM组高(72.2％ vs 41.7％,94.4％ vs 54.2％,P＜0.05或0.01).结论JPM和JDM的临床和病理有所不同,JPM的病理改变可表现为散在肌纤维变性坏死、肌内膜炎改变为主的特征,部分病例微血管病变较明显;而JDM组的典型病理为广泛微血管病变和肌束周萎缩.现将我院2002年1月~2006年12月诊治的儿童急性良性肌炎24例，综合报告如下。资料与方法一般资料：本组24例儿童急性肌炎为我院门诊及住院患儿，诊断均符合儿童急性良性肌炎标准〔1〕。男18例，女6例，1~2岁6例，3~6岁10例，7~13岁8例。确诊前病程1~3天， 住院4~7天，平均6天。一年四季均有发病，春秋季发病最高（18/24）。前驱症状持续2~3天，上呼吸道感染14例，消化道感染2例，无明显前驱症状8例。临床表现：3岁以上18例均于夜间睡醒或晨起行走时突然出现下肢肌肉疼痛和步态异常，甚至拒走和行走困难。14例主要表现为小腿肌肉酸痛，4例为大小腿肌肉酸痛。18例均为双侧对称性疼痛。6例1~2岁幼儿，均表现为晨起哭闹烦躁，其中2例表现为拒走和易摔倒，4例拒站立。24例腓肠肌均有不同程度的触痛。所有病例肌张力、腱反射均正常，脑膜刺激征及病理反射均阴性。4例幼儿心前区闻及奔马律。实验及其他辅助检查：24例患儿血清肌酸激酶（CPK）均显著增高，最低580U/L，最高达1600U/L，4例奔马律患儿肌酸肌酶同工酶（CK-MB）也显著增高，平均56U/L（正常1~24U/L）。末梢血白细胞降低6例〔（2.5~3.6）×109/L〕。心电图异常7例。15例做病原学检查，其中6例血清柯萨奇病毒IgM抗体阳性，4例肺炎支原体IgM抗体阳性。诊断、治疗及预后：患儿晨起突发小腿肌肉酸痛和步态异常，结合血清CPK显著增高可明确诊断。确诊后给予综合治疗，限制活动，疼痛严重者卧床休息。治疗以病毒唑、喜炎平、大剂量维生素C及黄芪注射液为主，合并细菌感染者加用抗生素。肌痛剧烈及肌酶显著增高者加服强的松1mg/（kg·日）， 2~3天。结果经过上述治疗，18例1～2天肌痛消失，可下地行走。4例心前区闻及奔马律幼儿，治疗2天效果欠佳，鉴于肺炎支原体抗体阳性，改用红霉素或阿奇霉素静滴后，第二天心脏奔马律消失，一般状态明显好转。所有患儿均于治疗4~7天，肌酶降至正常。出院后随方3~6个月，无复发及后遗症。讨论儿童急性良性肌炎于1957年由Lundberg首次报道，是儿童在呼吸道病毒感染病程中发生的肌炎，以流感病毒多见。发病年龄主要为5~13岁儿章，文献报道发病年龄最小为1岁。男孩较女孩多见，可能与男孩活动有关。发病季节以冬春季为多。部分病前2~5天有上呼吸道感染前驱症状。随后常于晨起时突然出现下肢肌肉明显酸痛，以腓肠肌为主，其次为大腿肌肉。小腿肌肉常有明显触痛。因腿痛而致步态异常、跛行、拒走，严重者行走困难。肌力下降不明显。患儿皮肤无感觉异常，无红热，神经反射无异常。实验室检查的特点为血清CPK显著增高，增高水平可达正常的数倍及10倍以上。随着病情恢复CPK迅速下降，并与临床恢复相平行。
本组男性儿童18例，占75%。年龄最小为14个月。16例有前驱期症状，持续2~3天，主要为上呼吸道感染症状。3岁以上18例均以小腿肌痛及步态异常为主，其中4例伴大腿肌痛。6例1~2岁幼儿以烦躁哭闹、拒站、易摔倒发病，查体均有腓肠肌触痛（表现为挤压腓肠肌时表情痛苦、哭闹加剧），其中4例闻心前区奔马律。本组急性期血清肌酸肌酶（CPK）均显著增高，最高达1600U/L，可能为病毒感染后患儿肌肉出现高反应性炎症损害。4例闻及奔马律的患儿肌酸肌酶同工酶CK-MB也明显增高，表明急性良性肌炎可合并心肌损害。该4例肺炎支原体抗体阳性，且改用大环内酯类药后病情迅速好转，故考虑肺炎支原体也可能是儿童良性肌炎的一个病因，目前尚未见类似报道。本组患儿经治疗肌痛缓解后，CPK和CK-MB迅速降至正常，病程5~7天。
本病为一良性疾病，发病率不低，诊断并不困难，根据患儿有上呼吸道前驱症状，有晨起肌痛，步态异常，无神经异常征，急性期血清CPK显著增高，即可正确诊断。但往往临床医生对此病认识不够，特别对一些小于2岁，不会表达的婴幼儿，极易漏诊。本组6例1~2岁幼儿，突发烦躁哭闹、拒站、拒走数日，多次在院外就诊未果，Zafeirion等报道急性良性肌炎误率达到78.1%，并认为是儿童突发腿痛及步态异常的主要原因。
本病需与格林巴利综合征、多发性肌炎、流行性肌痛及急性肌红蛋白血症相鉴别。
儿童急性良性肌炎的治疗主要是以限制活动，卧床休息和抗病毒、营养肌肉等综合治疗为主。肺炎支原体抗体阳性者应用大环内酯类药。肌痛明显或肌酶显著增高者短期服用强的松1mg/（kg·日），2~3天。本组18例，于治疗1~2天后肌痛消失，行走正常。所有患儿均于治疗4~7天肌酶降至正常，随访无后遗症及复发病例。【参考文献】 1 吴喘萍, 胡亚美, 江载芳. 诸福棠实用儿科学. 第6版.北京: 人民卫生出版社, 1996,231
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