继发性丙酸血症严重吗？

显示全部楼层 · 2018-12-14 14:36:00

继发性丙酸血症严重吗？

发病时间：不清楚
继发性丙酸血症严重吗？

补充说明：继发性丙酸血症严重吗？

千问 · 2018-12-14 14:36:00

顾倩
副主任医师
池州市人民医院
三甲
擅长：儿科疾病。
提问
严重，儿童丙氨酸血症是一种常染色体隐性遗传病。由于缺乏丙酰辅酶a羧化酶，有机酸中毒的特点是反复代谢酮症酸中毒、蛋白质不耐受和血浆甘氨酸水平显著升高。这种疾病通常发生在摄取蛋白质之后，特别是在富含br的饮食中。锚链氨基酸，蛋氨酸和苏氨酸。丙酸血症目前最好的治疗方法是低蛋白(0.5-1.5g/kg.d)或低丙酸前体日粮,可降低酮症酸中毒的发生率。因为禁食会增加丙酸代谢物的排泄，所以应该增加进食时间。
2018-12-14 14:41
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千问 · 2018-12-14 14:36:00

李婉
主治医师
三甲
擅长：全科
提问
丙酸血症是丙酸分解代谢过程中的遗传缺陷。这是由于缺乏丙酰辅酶A羧化酶，是常染色体隐性遗传。其特点是反复代谢性酮症酸中毒、蛋白不耐受和血浆甘氨酸水平显著升高。一般来说，患者是不能耐受的，如果没有必要的酶，蛋白质的正常消化是不可能的。一旦蛋白质被摄取，人体就不能吸收它，因为缺乏酶来完全消化蛋白质。这些消化过程中中间产物的积累将导致严重威胁生命的疾病患者中毒（酮症酸中毒）。
2018-12-14 14:44
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