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Wilson氏病（豆核病）是什么病？

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1 | 2012-7-9 19:22:16 | 显示全部楼层 |阅读模式

疾病名称
Wilson’s病俗称别名
肝豆状核变性 Wilson 氏病 Wilson’s病也称肝豆状核变性，属常染色体隐性遗传性疾病。病变主要表现为铜代谢障碍。由于过多的铜沉积于脑、肝、肾及角膜等部位，致使患者出现相应部位的临床症状及体征。病变的确诊主要依靠临床特征及实验室检查，但CT和MRI能显示该病在脑和肝脏等部位的病理改变，发现病变的部位，范围和损害程度，为临床诊断提供可靠的信息，因此对指导临床治疗和估价预后具有重要意义。这是一种铜代谢障碍的隐性遗传病。主要的病理生理变化是血浆铜蓝蛋白减少，导致铜沉积在豆状核、肝脏、角膜和肾脏上。精神症状无特异性，临床诊断可根据角膜K－F环，尿和大便铜排泄量增加，以及...

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