新生儿溶血是母婴间血型不合而产生同族血型免疫反应的遗传性疾病.胎儿由父母新方面遗传来的显性抗原恰为母亲所缺少,此抗原侵入母体,产生免疫抗体,通过胎盘绒毛膜进入胎儿血循环与胎儿红细胞凝集,使之破坏而出现溶血,引起贫血,水肿,肝脾肿大和生后短时间内出现进行性重度黄疸,甚至发生胆红素脑病.
轻型者,出生时与正常新生儿无异,1~2天后逐渐出现黄疸和贫血,程度日益加深,或稍有嗜睡拒食,这种病例甚易误诊为生理性黄疸.
重型者,因胎儿红细胞大量破坏出现贫血,全身水肿,胸腹腔积液,肝脾肿大致成死胎,流产或早产.有的出生时因贫血,水肿,心力衰竭而死亡.黄疸由于胎内红细胞破坏分解的胆红素可经胎盘由母体排出而甚少见.出生后随着抗体对红细胞破坏的强弱而决定黄疸出现的早晚和进展的快慢.出现越早,进展越快,反映病情越重,黄疸的加深往往是与时俱增.此时相应的表现有嗜睡,拒食,拥抱反射由强转弱,贫血,肝脾肿大渐趋明显,黄疸的色泽也由澄黄转为金黄.若不积极治疗,血清游离未结合胆红素上升到342μmol/L(20mg/dl)以上可引起脑神经细胞核黄染的胆红素脑病症状,此时拥抱反射消失,哭声尖叫,甚至有强直性抽搐,惊厥及角弓反张等症状,最后死亡.这种病例过去常被误诊为新生儿败血症.如幸免于死,以后可遗留智力迟钝运动障碍及听觉丧失等后遗症. |