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本病系胚胎在发育期间受到内在或外界因素阻扰,亦可能由于基因突变（可能有家庭史）引起副中肾管发育异常所致.以正常女性染色体核型,全身生长及女性第二性征发育正常,外阴正常,阴道缺失,子宫发育（仅有双角残余）,输卵管细小,卵巢发育及功能正常常为特征.先天性无阴道手术疗法主要是在尿道膀胱与直肠之间分离,形成一个人工腔道,应用不同的方法寻找一个适当的腔穴创面覆盖物,重建阴道.往年应用病人自身中厚游离皮片移植法最多,但术后需要长时间应用硬质阴道模具扩张人工阴道,防止移植皮片覆盖的人工腔穴挛缩,增加病人痛苦给工佬,生活带来极大不便.而且,皮肤与粘膜组织特性差异太大,亦不符合生理要求为其最大缺点.利用阴唇皮瓣阴道成形,破坏正常外阴形态,常为病人所拒绝.利用乙状结肠或回肠肠段再造,增加手术复杂性.利用羊膜或盆腔腹膜覆盖亦有其自身的缺点.因此,方法虽多,但至今还无非常理想的成形手术,主要应根据病人外阴局部解剖及其他临床具体情况进行抉择.近年随着显微外科手术的进展,已有应用带血管的肌皮瓣覆盖腔穴,为此项手术开辟了新途径,其利弊还需要推广后始能得出结论. |
