嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质,交感神经节或其他部位的嗜铬组织,这种瘤持续或间断的释放大量儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱.
临床表现
嗜铬细胞瘤多见于青壮年,高发年龄为30～50岁,患者性别间无明显差别.
1.心血管系统表现 由于大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环,使血管收缩,末梢阻力增加,心率加快,心排出量增加,导致血压阵发性争骤升高,收缩压可达26.6kPA(200mmHg)以上,舒张压也明显升高.发作时可伴有心悸,气短,胸部压抑,头痛,面色苍白,大量出汗,视力模糊等,严重者可出现脑溢血或肺水肿等高血压危象.发作缓解后患者极度疲劳,衰弱,可出现面部等皮肤潮红.发作可由体位突然改变,情绪激动,剧烈运动,咳嗽及大小便等活动引发.发作频率及持续时间个体差异较大,并不与肿瘤的大小呈正相关.
有的患者可表现为持续性高血压.据报道,约90%的儿童患者表现为持续性高血压,成人也有50%左右表现为持续性高血压.不同之外在于有肾上腺素或去甲肾上腺素分泌过多的表现.少数患者可出现发作性低血压,休克等表现.少数患者可出现发作性低血压,休克等发现,这可能与肿瘤坏死,瘤内出血,使儿茶酚胺释放骤等停,或发生严重心脏意外等有关.出现这种情况预后常较恶劣.
1958年,Szakas提出儿茶酚胺心肌病这一概念,特点是由于儿茶酚胺对心肌的直接毒性作用,使心肌肥厚,水肿,灶性出血,内膜肥厚及炎症细胞浸润等.临床表现似心肌炎,严重者可出现心力衰竭及严重心律失常.
2.代谢紊乱 儿茶酚胺刺激胰岛α-受体,使胰岛素分泌下降,作用于肝脏α,β受体及肌肉的β受体,使糖异生及糖原分解增加,周围组织利用糖减少,因而血糖升高或糖耐量下降.儿茶酚胺还能促进垂体TSH及ACTH的分泌增加,使甲状腺素及肾上腺皮质激素的分泌增加,导致基础代谢增高,血溏升高,脂肪分解加速,引起消瘦.少数患者可出现低血钾.
3.其他表现 儿茶酚胺可松弛胃肠平滑肌,使胃肠需动减弱,故可引起便秘,有时甚为顽固.胃肠小动脉的严重收缩痉挛,可使胃肠粘膜缺血,偶有坏死穿孔等症状.由于肿瘤生长对邻近器官的压迫,临床上可出现相应的表现.
治疗措施
手术切除嗜铬细胞瘤是最有效的治疗方法,但手术有一定的危险性.麻醉和手术当中对肿瘤的挤压,极易造成血压波动；肿瘤血运丰富,与大的血管贴近,容易引起大量出血.因此,术前,术中及术后的正确处理极为重要.
嗜铬细胞瘤患者,由于这高的儿茶酚胺的分泌,使血管长期处于收缩状态,血压虽高,但血容量往往不足.因此术前应予足够疗程的药物准备,达到舒张血管,降低血压,扩充血容量的目的.目前多彩用α肾上腺素能受体阻滞剂酚苄明（phenoybenzamine）,剂量10～20mg,每日2～3次,用2～6周.β肾上腺素能受体阻滞剂心得安10mg,每日2～3次,术前服1周左右,可防止手术中出现心动过速和心律紊乱.
麻醉方法与麻醉药物的选择应能满足以下条件：①对心泵效能应无明显的抑制作用；②不增加交感兴奋性；③术中有利控制血压；④肿瘤切除后,有利于恢复血容量及维持血压.目前仍多主张采用全身麻醉.手术切口可视诊断和定位准确程度以及肿瘤的大小而定,多数诊断腹部探查切口更为稳妥.
目前开展的术前预置漂浮导管（Swan-Ganz心导管）,监测肺动脉楔压,可直到准确可靠地监视患者心脏泵血状况,有效维持血容量的作用,为保证手术的顺利完成,提供有利条件.
α-甲基酪胺酸（α-methyltyrosine）有阻断儿茶酚胺合成的作用,在不能手术的病人可配合苯苄胺应用,但长期使用易出现耐药. |
