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格林巴利综合症（Guillain-BarreSnydrome,GBS）是常见病,多发病.它指一种急性起病,一组神经系统自身免疫性疾病.以神经根,外周神经损害为主,伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征.又称格林巴利综合征.任何年龄和男女均可得病,但以男性青壮年为多见.
根据起病形式和病程,GBS又可分为急性型,慢性复发型和慢性进行型.急性格林巴利综合征又名急性感染性多发性神经根神经炎或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP）.约半数以上病人在发病前数日到数周内常有感染史,如喉痛,鼻塞,发热等上呼吸道感染以及腹泻,呕吐等消化道症状,另外还可有带状疱疹,流感,水痘,腮腺炎,和病毒性肝炎等.多起病急,症状逐渐加重,在1-2周内达到高峰.
80%以上病人首先出现双下肢无力,继之瘫痪逐渐上升加重.严重者出现四肢瘫痪,呼吸麻痹而危及生命.多数在2～4周开始恢复,程度和快慢各病人差异较大.约1/3病人可遗留有后遗症状.如双下肢或/和双上肢无力或肌肉萎缩,肌肉酸痛,足下垂.患肢有主观感觉异常,如麻木,蚁走感,针刺感和烧灼感,检查可见四肢远端"手套-短袜"型感觉减退或缺失.部分病人遗留有面瘫,或吞咽困难,构音障碍,呛咳和咳痰不能.一些病人植物神经功能障碍可见手足少汗或多汗,肢端皮肤干燥,或有大小便潴留或失禁.
慢性格林巴利综合征又名慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）.与AIDP相似而又有所不同.CIDP病程缓慢易复发,症状以肌无力和感觉障碍为主.肌无力症状常是对称性的,主要表现肩,上臂和大腿无力,也可合并前臂,小腿,手和足的无力,肢体无力常较躯干无力更为常见.下肢无力常表现为行走蹒跚,易踩空,不能持久站立,上下楼梯费力和起坐困难.上肢无力则表现应用钥匙开锁,握笔,解钮扣,梳头有困难.肌肉大多有萎缩.有相当一部分患者临床表现为急进性病情发展恶化,自四肢远端肌肉萎缩无力进行性向近端发展,甚至累及胸背部,颈部肌群,造成全身肌肉萎缩；更有甚者,迅速导致呼吸肌萎缩,临床表现为呼吸困难,病人因呼吸衰竭,心力衰竭而危及生命.
临床表现
格林巴利综合症临床一般以感染性疾病后1~3周,突然出现剧烈以神经根疼痛（以腰肩,颈,和下肢为多）,急性进行性对称性肢体软瘫,主观感觉障碍,腱反射减弱或消失为主症.其具体表现为：
（1）感觉障碍：一般较轻,多从四肢末端的麻木,针刺感开始.也可有袜套样感觉减退,过敏或消失,以及自发性疼痛,压痛以前壁肌角和腓肠肌明显.偶而可见节段性或传导束性感觉障碍.
（2）运动障碍：四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状.一般从下肢开始,逐渐波及躯干肌,双上肢和颅神经,可从一侧到另一侧.通常在1~2周内病情发展至高峰.瘫痪一般近端较远端重,肌张力低下.如呼吸,吞咽和发音受累时,可引起自主呼吸麻痹,吞咽和发音困难而危及生命.
（3）反射障碍：四肢腱反射多是对称性减弱或消失,腹壁,提睾反射多正常.少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征.
（4）植物神经功能障碍：初期或恢复期常有多汗,汗臭味较浓,可能是交感神经受刺激的结果.少数患者初期可有短期尿潴留,可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致；大便常秘结；部分患者可出现血压不稳,心动过速和心电图异常等.
（5）颅神经症状：半数患者有颅神经损害,以舌,咽,迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见.其次为动眼,滑车,外展神经.偶见视神经乳头水肿,可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致,也可能和脑脊液蛋白的显著增高,阻塞了蛛网膜绒毛,影响脑脊液吸收有关.诊断本病根据感染性疾病后突然出现对称性是四肢远端感觉,运动及营养障碍和腱反射消失即可确诊.
基本的治疗原则是：
1. 综合治疗与护理
2. 激素
3. 大剂量丙种球蛋白静脉应用
4. 血浆交换治疗
5. 适当应用神经营养药物 |
